Dr. Daniel García.
Jefe del Departamento de Cirugía Cardiovascular y Torácica.
Sanatorio Americano – Instituto de Cardiología. Rosario. Santa Fe.
Contacto:
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Resumen: Los tumores retroperitoneales primarios son tumores que surgen de estructuras no parenquimatosas del espacio retroperitoneal.
Nuestro objetivo es presentar el manejo tanto clínico como quirúrgico de un paciente que ingresa con diagnóstico de tromboembolismo pulmonar (TEP), asociado a un tumor retroperitoneal primario.
Introducción: Los Tumores Retroperitoneales Primarios (TRP) son tumores que derivan del mesodermo posterior del embrión y del neuroectodermo excluyendo las vísceras del endodermo que ocuparon el espacio retroperitoneal. Por lo tanto quedan excluidos los tumores renales y suprarrenales.
Se clasifican histologicamente en:
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Tejidos |
Benignos |
Malignos |
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Mesénquima |
Lipoma, fibroma, mixoma, leiomioma, linfangioma, fibrohistiocitoma, formas mixtas |
Liposarcoma, fibrosarcoma, mixosarcoma, |
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Neuroectodermo |
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Nervios periféricos |
Neuriloma (schwanoma benigno) |
Schwanoma maligno |
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Sistema simpático |
Ganglioneuroma |
Neuroblastoma, Ganglioneuroma |
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Sistema Cromafín |
Paragangliomas |
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Embrionarios |
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Disembriomas Simples |
De origen Wolfiano o Mûlleriano |
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Disembriomas Complejos |
Quiste dermoides, Teratomas |
Teratocarcinoma |
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Cánceres Embrionarios |
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Teratocarcionama, |
1-12 Clasificación de Ackerman actualizado por Dr. Ferrari Edgardo y Colaboradores.
Revista de la Facultad de Ciencias Médicas. 2004 Octubre;1 (2): 7-12)
Presentación clínica habitual:
- Manifestaciones propias del tumor (tumor y dolor)
- Manifestaciones compresivas (aparato digestivo, urinario y vascular)
- Manifestaciones funcionales: algunos tumores segregan variedad de sustancias hormonales.
Objetivo del Trabajo:
- Presentación de un Caso Clínico que debuta con TEP.
- Evaluar conducta frente a un paciente con una presunta trombosis venosa profunda (TVP), un TRP de resolución quirúrgica, TEP reiterado y en plena anticoagulación.
- Valorar el Exámen Físico sobre los estudios complementarios.
Material y Método:
Paciente masculino de 67 años que ingresa la noche del 09-09-07 a la Unidad Coronaria de nuestra Institución por disnea súbita, acompañado de dispepsia sin otra signo-sintomatología.
Al examen físico: Normotenso, afebril, taquipneico.
Respiratorio: Buena entrada bilateral de aire, sin ruidos agregados.
Cardiovascular: Ritmo cardíaco regular, taquicárdico 125 latidos por minuto. Bloqueo completo de rama derecha.
Abdómen: Se palpa una masa sólida que ocupa hipocondrio derecho y se extiende hacia la línea media y llega a palparse mal definida en fosa ilíaca derecha.
RHA (+)
Miembros inferiores: sin edemas, pulsos presentes. Sin várices ni signos TVP.
Estudios Complementarios:
- Laboratorio: dentro de parámetros normales excepto la alteración del estado acido base dado por su cuadro pulmonar.
- Rx tórax: normal.
- Ecodoppler venoso de miembros inferiores: dentro de parámetros normales.
- Ecografía abdominal: Gran masa heterogénea sólida de contornos lobulados, que supera los límites mensurables por el transductor . Hígado desplazado hacia arriba, formación nodular en lóbulo derecho, quiste en polo inferior de riñón izquierdo.
- Centellograma Ventilación/perfusión: 10-09-07 Informe: Distribución irregular del radiotrazador bilateralmente con alteraciones perfusorias segmentarias bilaterales con ventilación comparativa conservada.
Compatible con alta probabilidad de T.E.P..
Tratamiento Inicial:
- Anticoagulación
- Nitritos
- Oxigenoterapia con máscara permanente
TAC de tórax y Abdómen:
Tórax: dentro de parámetros normales. Ligero engrosamiento pleural basal derecho.
Abdómen: 11-09-07
Área hipodensa irregular de densitometría intermedia que presenta refuerzo periférico con administración de la sustancia iodada endovenosa que se ubica en el segmento VII del lóbulo derecho hepático.
Extensa formación densitometría heterogénea de colección cortical en valva posterior del riñón derecho que podría corresponder a la presencia e una neoplasia quística renal.
El mismo riñón presenta otras colecciones de densitometría líquida.
Quistes renales simples izquierdos
Resonancia Magnética Nuclear:
Gran proceso expansivo sólido polilobulado en hemiabdómen derecho ocupando el sector posterior del hipocondrio y la totalidad del flanco. Supera los 25cm de diámetro y ejerce efecto de masa sobre las estructuras vecinas que incluyen al hígado, al riñón derecho y a la vena cava que impresiona colapsada y existiendo circulación colateral.
Es compatible con una lesión orgánica primitiva del riñón o bien del retroperitoneo. Alteración focal en el sector póstero superior del lóbulo hepático derecho compatible con un angioma o menos probablemente con un secundarismo.
El paciente evoluciona sin complicaciones hasta el 8º día de internación en donde presenta nuevo episodio de TEP. . Nueva reunión clínica decidiéndose 5 días después la intervención quirúrgica para la extirpación del mismo.
Se extirpa totalmente la masa tumoral retroperitoneal y realiza, por estar comprometido, la nefrectomía derecha.
Resultados:
Se aborda el abdomen por incisión mediana supra infraumbilical, logrando extirpar la masa tumoral en su totalidad, nefrectomía y suprarrenelectomía derecha, logrado descomprimir la vena cava inferior en toda su extension. Tanto la vena cava como la vena renal se encontraban libres de invasión tumoral y de trombo.
Anatomía patológica luego de la inmunomarcación determina que es un Schwanoma celular9.
Evolución:
Evoluciona satisfactoriamente, retomando la anticoagulación a las 48hs. del postoperatorio.
Alta al 7º día de postoperatorio con anticoagulación oral.
Al mes se controla tomográficamente localizándose una lesión pulmonar basal posterior izquierda que se biopsia y da como resultado: ausencia de células neoplásicas, compatible con hematoma intraparenquimatoso.
Actualmente se encuentra sin anticoagulación, estudio de trombofilia negativo y en el nuevo control tomográfico de tórax y abdómen desaparece la imágen pulmonar, el angioma hepático sin variantes y sin signos de recidiva local ni a distancia.
Discusión:
Los tumores retroperitoneales primarios representan una tumoración poco frecuente comparándola con otros tumores del cuerpo humano (0,2-0,3%)2-8-9-12, cuyo tratamiento siempre es quirúrgico. Cuando se asocian estos tumores a un tromboembolismo pulmonar crea dudas acerca de cuándo es el momento justo para llevar a cabo la misma.
En el caso presentado vemos la evolución excelente de un paciente con estas patologías que se resecan en pleno proceso de su tromboembolismo pulmonar y a 9 meses de su postoperatorio no tenemos recidivas locales ni a distancia.
Bibliografía:
1. Ackerman LV. Tumors of retroperitoneum, mesentery and peritoneum. En atlas of tumor pathology. Washington, DC. Armed Forces of Pathology, sec. 6, fasc. 23 y 24, pág. 136, 1954.
2. Alapont JM, Arlandis S, Burgués JP, Gómez-Ferrer A, Jiménez JF. Tumores retroperitoneales primarios: nuestra casuística. Actas Urol Esp. 26: 29, 2002
3. Blasco FJ, Saladié JM. Síndrome paraneoplásico en un sarcoma retroperitoneal fusocelular, probable schwannoma. Rev. Clin Esp. 188: 76,1991.
4. Blasco FJ, Batalla JKL, saladié JM. Tumores retroperitoneales primitivos. En progresos en Urología-93. Suport Serveis, Barcelona, 1993
5. Blomlie V, Lien H, Fossa S, Jacobssen A, Stenwig A. CT in primary malignant germ cell tumors of the retroperitoneum. Acta Radiol. 32: 155, 1991.
6. Cheng-Ju Huang. Rhabdomyosarcoma involving the genitourinary organs,retroperitoneum, and pelvis. J Ped Sur. 21: 101, 1986.
7. Da Silva EA, Ortiz JA, Pereiro B, Ferreira C et al. Paraganglioma retroperitoneal. Diagnóstico diferencial con hipernefroma. Actas Urol Esp. 21:986, 1997
8. Del Pino FJ, Benito J, Ferrer R, Herrero H, Carbonell F, Sancho S. Tumores retroperitoneales primarios. Revisión de 34 casos. Rev. Clin Esp. 186:221,1990.
9. Esclarín MA, Sanz JI, Ortas JL, Mengual P, Vera J, Abad J, Carmen D. Tumor retroperitoneal infrecuente: schwannoma benigno. Actas Urol Esp. 15: 577,1991.
10. García C, Villar M, López J, Martínez S. Histiocitoma fibroso benigno retroperitoneal. Presentación de una caso. Actas Urol Esp. 22: 524, 1998
11. Garcia S, Arévalo E, Cantillana J, Loscertales J, Naranjo M, Ortega JM. Tumores retroperitoneales. Consideración sobre su diagnóstico y tratamiento.Cir Esp. 30: 567, 1976.
12. Dr. Ferrari Edgardo y Colaboradores.
Revista de la Facultad de Ciencias Médicas. 2004 Octubre;1 (2): 7-12)
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